De behandeling
Het PKU dieet
PKU wordt behandeld met een strikt eiwitarm dieet. Want als je minder eiwit tot je neemt, hoef je ook minder Phe af te breken. Hoe streng dit dieet is verschilt per patiënt. Er zijn bijvoorbeeld PKU’ers die maar 4 gram eiwit per dag mogen. En er zijn PKU’ers die 20 gram mogen. PKU’ers moeten ook voorzichtig zijn met zoetstoffen. In de zoetstof aspartaam zit namelijk phenylalanine.
PKU’ers mogen geen of maar heel weinig:
- Vlees, vis
- Eieren
- Zuivel
- Noten
- Koekjes
- Peulvruchten
- Brood
- Rijst
- Pasta
Voor veel voedingsmiddelen zijn eiwitarme vervangers. Zo is er bijvoorbeeld eiwitarm brood, koekjes, rijst, pasta en kaas. Ook zijn er steeds meer vegan producten in de supermarkt die geschikt zijn voor het PKU dieet.
Naast het dieet moet een PKU’er meerdere keren per dag een aminozuren preparaat innemen. Hierin zitten alle voedingsstoffen die, door het eiwitarme dieet, niet uit de voeding gehaald kunnen worden. Er zijn verschillende soorten preparaten. Zoals poeders die je kan mengen met water of een andere drank, knijpzakjes en pillen.
Bloedspiegels controleren
Om te controleren of de hoeveelheid Phe in het bloed binnen veilige grenzen blijft, moet er regelmatig bloed geprikt worden. Bij baby’s gaat dit met een hielprikje, bij oudere kinderen en volwassen met een vingerprik.
Medicatie bij PKU
Er zijn patiënten die door medicatie een minder streng dieet hoeven te volgen. Momenteel is er in Nederland 1 medicijn op de markt voor PKU. Sapropterine, ook wel bekend als Kuvan of BH4. Sapropterine ondersteund de lever in de afbraak van phenylalanine. En daardoor kan het lichaam meer Phe en dus meer eiwit verwerken. Hoeveel meer eiwit dat is verschilt erg van patiënt tot patiënt. En er zijn ook veel PKU’ers bij wie Sapropterine helaas geen effect heeft.
Op dit moment zijn er nieuwe medicijnen in ontwikkeling. En deze zijn veelbelovend! Als PKU vereniging zetten wij ons met man en macht in voor deze nieuwe ontwikkelingen.